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系统性轻链型淀粉样变性系统性轻链(AL)型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于组织器官,造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病,主要与克隆性浆细胞异常增殖有关,少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。AL型淀粉样变性估计发病率为每年每百万人中有10例。诊断时,近70%的患者多器官受累。值得注意的是,这是一种致命的疾病,如果不及早诊断和治疗,可能导致器官衰竭并可能死亡。肾系统和心血管系统是最常见的受累器官,但肠道和肝脏等其他器官也可能受累。早期诊断生物标志物具有提示性,包括但不限于:血清游离轻链测定、全血细胞计数、肝肾功能检查、24小时尿蛋白和定量免疫球蛋白水平。诊断标准诊断 AL 型淀粉样变性需符合以下条件:1、临床表现、体格检查、实验室或影像学检查证实有组织器官受累。2、组织活检病理证实有淀粉样蛋白沉积,且淀粉样蛋白的前体蛋白为免疫球蛋白轻链或重轻链,具体病理表现为:    ①刚果红染色阳性,在偏振光下呈苹果绿色双折光;    ②免疫组化、免疫荧光或免疫电镜检查结果为轻链限制性表达,或质谱分析明确前体蛋白为免疫球蛋白轻链;    ③电镜下可见细纤维状结构,无分支,僵硬,排列紊乱,直径8~14 nm。3、血液或尿液中存在单克隆免疫球蛋白或游离轻链的证据,或骨髓检查发现有单克隆浆细胞/B细胞。分型和分期根据组织病理结果中单克隆轻链沉积的类型,可将AL型淀粉样变性分为λ轻链型和κ轻链型。临床上以λ轻链型为主,约占85%。少数患者在轻链之外尚合并出现单一的重链或者片段,临床为重轻链(AHL)型淀粉样变性,此类患者在 IgG 分型中仅表达 IgG1、IgG2、IgG3、IgG4 中单一类型,或者 IgA 分型中仅表达IgA1、IgA2...
发布时间: 2023 - 09 - 20
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发布时间: 2023 - 05 - 18
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落花随春去,余香伴夏来,气温回升,雨水充沛,万物生长。我们在感受季节之美时,也需警惕各种病毒感染,现正值各种呼吸道病毒和虫媒病毒的活跃期,我们要继续重视新冠病毒感染预防以及季节性流感、手足口病等传染病的预防。重点关注:1、新冠感染我国疫情处于低水平传播阶段,主要优势流行毒株为我国前期BF.7和BA.5.2的进化分支,同时也有XBB等境外流行变异株输入导致的本土传播。随着时间推移,既往感染者重复感染XBB等容易逃逸免疫变异株的风险逐渐上升。公众需要根据自身状况及时接种新冠病毒疫苗。根据国务院联防联控机制《预防新型冠状病毒感染公众佩戴口罩指引(2023年4月版)》合理佩戴口罩。如出现发热、咳嗽等呼吸道症状,应减少与他人接触,根据病情严重程度决定是否就医,就医时建议佩戴N95口罩。2、流行感冒流感,是由流感病毒(甲型和乙型流感病毒)感染引起的急性呼吸道传染病,主要通过近距离呼吸道飞沫传播,如咳嗽、打喷嚏。流感病毒分为甲、乙、丙三型,甲型流感病毒具有极强的变异性,乙型流感病毒次之、而丙型流感病毒非常稳定,故甲型流感病毒更为流行和严重。3、手足口病手足口病是由多种肠道病毒引起的传染病。5~7月高发,喜欢潮热的环境,5岁以下儿童最容易中招。当婴幼儿和儿童接触到被病毒污染的手、玩具、毛巾等物品,或者吸入了含有这些病毒的飞沫,进食了被病毒污染的食物和水,都能被感染。“手足口”症状辨别1、流口水:宝...
发布时间: 2023 - 05 - 12
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近期,多个项目今年第1次卫健委室间质评(EQA)成绩已经下发,国赛生物血清淀粉样蛋白A(SAA)、降钙素原(PCT)、尿液蛋白标志物Ⅰ(尿免疫球蛋白G(UIGG)、尿转铁蛋白(UTRF)、α1微球蛋白(α1-MG)、β2微球蛋白(β2-MG)、尿液视黄醇结合蛋白(URBP))都获得满分成绩。血清淀粉样蛋白A室间质评降钙素原室间质评从上述报告中可看出,国赛生物客户参加的实验室数量也在逐年递增,SAA参与实验室数量已达到155家。除了炎症标志物外,国赛生物的尿蛋白项目也得到越来越多的客户认可。今年已实现国赛独立分组。此外,特殊蛋白(包含CRP、免疫五项与风湿项目)等多个卫健委室间质评项目延期,尚待样品下发。国赛生物将继续保持产品品质和质量,为客户提供更满意的产品和服务。
发布时间: 2023 - 05 - 09
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2022年12月,中华实用诊断与治疗杂志发表了《成人早发2型糖尿病诊治专家共识》,该共识作为我国首部关于成人早发2型糖尿病的共识,填补了该领域的国内空白,对于进一步完善糖尿病三级防治体系有重要意义01早发2型糖尿病的定义早发2型糖尿病是指诊断年龄<40岁的2型糖尿病(T2DM),其中诊断年龄<18岁定义为儿童和青少年早发T2DM,诊断年龄18-40岁定义为成人早发T2DM。02早发2型糖尿病的临床特点随着糖尿病患病率和诊断率不断升高,早发T2DM发病率持续增长,且与晚发T2DM相比,早发T2DM的疾病表现更严重,β细胞功能下降更快,慢性并发症发生更早,早期死亡风险更高,亟待临床给予足够重视。03早发2型糖尿病的筛查与诊断基于成本考虑,不建议大规模人群筛查,建议根据危险因素进行筛查(表1)。根据2018年ADA早发T2DM共识,无症状个体参照糖尿病诊断标准:空腹≥7.0mmol/L、口服葡萄糖耐量试验(OGTT)负荷后2h血糖≥11.1mmol/L,或HbA1c≥6.5%,符合至少2项即可诊断。如出现空腹系统受损(5.6-6.9mmol/L)或HbA1c水平在5.7%-<6.5%,建议行OGTT评估负荷后2h血糖,明确是否存在糖耐量减低或糖尿病(表2)。由于早发T2DM缺乏特异性临床特征,与其他类型糖尿病难以鉴别。早发T2DM的诊断重点在于区分T1DM和T2DM以及识别更罕见的单基因...
发布时间: 2023 - 05 - 06
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每个人的体内都有着206块骨骼,总重量大约占到体重的五分之一。骨骼通过关节相连,发挥着保护、支持、运动、造血和贮存等功能。从出生到成年早期,骨骼都在不断地生长和强化,大部分人通常会在20-30岁达到骨量的高峰,而在整个人体生命周期中,骨骼都在不断地以新骨取代旧骨,以动态维持骨骼的强健。当由于不同原因导致骨骼的骨密度和骨质量下降,将会造成骨脆性增加,从而容易发生骨折,这就是中老年人群中常见的骨质疏松症(Osteoporosis)。骨质疏松症基金会最新研究显示,我国骨质疏松的总患病率为6.6%-19.3%,平均为13%。根据我国2022年人口普查结果,超过60岁的老人约为2.64亿,推测至2050年,这一数字可能上升至4亿,中国骨质疏松症或骨密度低的患者将达到2.12亿人。[1] 每年10月20日是世界骨质疏松日,2022年的主题是:STEP UP FOR BONE HEALTH(加强骨骼健康)[2],呼吁每个人都关注骨骼健康,那我们应该怎么重视起来呢?骨质疏松如何预防?首先要明确病因。性别、年龄、饮食、吸烟、饮酒、体力劳动、服药史、骨折史、慢性病史、遗传家族史等是骨质疏松的常见因素,糖尿病、慢性肾病、自身免疫性疾病、营养不良等慢性病通常是继发性骨质疏松的常见病因。其次,当身体出现以下骨质疏松主要症状应予以重视,包括如疼痛(可有腰背酸痛或周身酸痛,负荷增加时加重或活动受限),...
发布时间: 2023 - 05 - 05
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急性肾损伤(AKI)急性肾损伤(Acute Kidney Injury,AKI)是由多种原因引起的肾功能在短时间内下降而出现的临床综合征,由于其预后差,死亡率居高不下,通过早期的积极治疗往往为可逆性,因此对AKI的早期诊断、干预、阻止病情发展以及改善患者预后是非常重要的。研究显示,在发生急性肾损伤时,NGAL比传统的肾脏指标(胱抑素C、血清肌酐)出现得更早(2h以内可检测出),并且特异性更高,是急性肾损伤早期诊断标记物。NGAL:中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)属于脂质运载蛋白家族(分子量25 kDa)。在正常情况下,健康人群尿液中只有极低水平的NGAL可被检测到。在肾缺血或急性肾毒性损害早期,仅在2小时内肾小管升支粗段大量分泌NGAL并释放进入血液、尿液,而血肌酐升高往往在24h或更长时间,可用于AKI早期诊断和评估、风险分层、疗效判断及预后评估。此外,NGAL是一种结构性肾损伤的生物标志物,还可用于早期肾损害的鉴别与预测肾病的发病进展。NGAL检测的临床应用1在肾内科的临床应用NGAL是AKI早期诊断的最有效指标,NGAL水平可以较Scr、CysC更早的发现患者肾脏的病变,可以实现对患者的早期发现并进行治疗、改善预后,阻止患者病情的恶化。NGAL与CKD病理、生理过程相关,是一种可评价肾功能损伤程度及判断 CKD 进展的生物学标志物。...
发布时间: 2023 - 04 - 28
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