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系统性轻链型淀粉样变性系统性轻链(AL)型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于组织器官,造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病,主要与克隆性浆细胞异常增殖有关,少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。AL型淀粉样变性估计发病率为每年每百万人中有10例。诊断时,近70%的患者多器官受累。值得注意的是,这是一种致命的疾病,如果不及早诊断和治疗,可能导致器官衰竭并可能死亡。肾系统和心血管系统是最常见的受累器官,但肠道和肝脏等其他器官也可能受累。早期诊断生物标志物具有提示性,包括但不限于:血清游离轻链测定、全血细胞计数、肝肾功能检查、24小时尿蛋白和定量免疫球蛋白水平。诊断标准诊断 AL 型淀粉样变性需符合以下条件:1、临床表现、体格检查、实验室或影像学检查证实有组织器官受累。2、组织活检病理证实有淀粉样蛋白沉积,且淀粉样蛋白的前体蛋白为免疫球蛋白轻链或重轻链,具体病理表现为:    ①刚果红染色阳性,在偏振光下呈苹果绿色双折光;    ②免疫组化、免疫荧光或免疫电镜检查结果为轻链限制性表达,或质谱分析明确前体蛋白为免疫球蛋白轻链;    ③电镜下可见细纤维状结构,无分支,僵硬,排列紊乱,直径8~14 nm。3、血液或尿液中存在单克隆免疫球蛋白或游离轻链的证据,或骨髓检查发现有单克隆浆细胞/B细胞。分型和分期根据组织病理结果中单克隆轻链沉积的类型,可将AL型淀粉样变性分为λ轻链型和κ轻链型。临床上以λ轻链型为主,约占85%。少数患者在轻链之外尚合并出现单一的重链或者片段,临床为重轻链(AHL)型淀粉样变性,此类患者在 IgG 分型中仅表达 IgG1、IgG2、IgG3、IgG4 中单一类型,或者 IgA 分型中仅表达IgA1、IgA2...
发布时间: 2023 - 09 - 20
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多发性骨髓瘤肾病指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常M蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。多发性骨髓瘤(MM)患者初诊或在病程的不同时期,发生肾损伤的比例为20-50%,其中约半数肾功能可完全逆转,而其余可能演化为不同程度的肾功能不全,约2-12%MM患者需要肾脏替代治疗。有文献统计了近十年322例MM误诊病例,共计误诊328例次(部分病例误诊为1种以上疾病),统计数据中其误诊率为40-100%,均误诊率45.93%,误诊病例中以骨病和肾病类居多,其中肾病类误诊排第二,高达61例。(见下图)此外,在一项分析MM患者死亡的病因研究中,发现肾衰竭为MM患者死亡的主要病因之一。在367名新诊断的血清肌酐199mmol/l的骨髓瘤患者中,29.4%在诊断后60天内死亡。这项研究中,在60天内死亡的299个病例中有43例(14.4%)完全归因于肾衰竭。因此,对于MM肾病患者来说,早期发现及诊断疾病非常重要!MM肾损伤主要临床表现1.慢性肾脏病(CKD)尿中长期排出轻链可致慢性肾小管功能损害,出现尿浓缩及酸化功能障碍,严重者可发生范可尼综合征,骨髓瘤管型所致慢性小管间质病变常导致不同程度的CKD。尿蛋白发生率60-90%,较少伴血尿,部分患者尿常规蛋白阴性或少量,但24h定量为中、大量尿蛋白(轻链蛋白)。2.急性肾损伤(AKI)可发生在肾功能正常或慢性肾衰竭基础上,管型肾病是最常见病因,常因脱水、感...
发布时间: 2023 - 08 - 08
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1、什么是M蛋白浆细胞是免疫球蛋白的主要合成细胞,其来源于B细胞,经抗原刺激后,激活的B细胞发育成能制造并分泌抗体(即免疫球蛋白)的浆细胞。每个浆细胞只能合成一种特异的免疫球蛋白,具有相同的免疫特异性,相同的氨基酸序列,相同的理化性质,因此被称为单克隆免疫球蛋白。当人体B淋巴细胞或浆细胞在某些刺激下发生克隆性增殖时,会产生大量高度均一的免疫球蛋白,这种免疫球蛋白多见于多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋巴瘤(malignant lymphoma),都是以M开头的疾病,故称为“M蛋白”,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段[1]。2、多发性骨髓瘤现状MM是血液系统排名第二常见的恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善[2]。3、临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现 ,即“CRAB”症状[血钙增高(Calcium elevation),肾功能损害(Renal insufficiency),贫血(Anemia),骨病(Bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。4、诊断标准注:MGUS为意义未明单克隆免疫球蛋白增多症;SMM为冒烟型骨髓瘤;aMM为活动性多发性骨髓瘤;a 由于克隆性浆细胞合成及分泌免 疫球蛋白能...
发布时间: 2023 - 07 - 20
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肾脏是人体的重要器官之一,能够维持体内的正常环境,调节水、电解质以及酸碱平衡。如果肾脏损伤发展为肾炎,将会对人体造成很大的健康危害。一、什么是肾炎?肾炎是由多种原因引起的肾小管及周围组织的炎性病变,临床表现很多,包括无症状、水肿、高血压、蛋白尿、血尿等[1]。二、引起肾炎的原因引起肾炎的病因有很多,主要有以下因素:1.感染:如上呼吸道感染、扁桃体炎、肠道、胆道等感染;2.过敏:如紫癜性肾炎,食物/花粉过敏等;3.感染乙肝病毒;4.遗传:如IgA肾病表现为常染色体显性遗传疾病的遗传性肾炎;5.化学因素:如甲醛或长期接触化学物质;6.病因不明:如原发性肾小球肾炎。肾炎会对患者身体健康会造成严重影响,需及时进行临床诊断和治疗,避免加重病情。三、肾炎的分类根据病程长短和损伤部位,肾炎大概可以分为急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、急性间质性肾炎、慢性间质性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎和特发性急性肾小管间质性肾炎。四、CRP在肾炎诊断和预后中的应用1.急性肾盂肾炎(APN)是肾内科及泌尿外科常见的一种疾病,是肾盂、肾盏及肾间质由非特异性细菌感染所致的炎症病变[2]。袁涛等人采用Pearson相关及线性回归分析APN病灶各灌注参数与hs-CRP有一定相关性, 结果表明血清hs-CRP能够反映APN病变严重程度及预后[3]。2.吴淑芬等人研究表明,紫癜性肾炎是由于肾小球毛细血管内沉积了免疫复合物,导...
发布时间: 2023 - 07 - 13
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现如今糖尿病在全球形式依旧严峻。《2021IDF全球糖尿病地图(第十版)》在2021年12月6号在国际糖尿病联合会官网发布,糖尿病已然成为21世界增速最快的全球突发性卫生事件之一,患病人数高达5.37亿人,其中以2型糖尿病为主。而在新发布的《2022IDF全球糖尿病地图》,2022年全球1型糖尿病患者有875万,其中152万人年龄在20岁以下。中国拥有大量的2型糖尿病患者也有较多的1型糖尿病患者,作为全球糖尿病患者数第一的国家,将面临着非常严峻的糖尿病防控挑战。如何早期筛查糖尿病患者,减少患者死亡率,提高患者生活质量成为社会各界所关心的问题。糖化血红蛋白,简称:HbA1c,一种血红蛋白与葡萄糖进行非酶促反应结合的产物,生成是一个缓慢的,且不可逆的过程,生成量与血糖浓度、高血糖存在的时间以及红细胞寿命相关。HbA1c可以有效的反映过去8-12周体内平均血糖水平,且具有结构稳定的特点,在临床上也常用作糖尿病控制的监测指标。在《中国2型糖尿病防治指南(2020年版)》的诊断标准中也明确指出HbA1c为2型糖尿病诊断标准之一。对于糖化血红蛋白有哪些常用的检测方法1.离子交换高效液相色谱法离子交换高效液相色谱法(HPLC)为检测HbA1c金标准,其具有操作简单、检测快速、精密度好的特点,对于长期保存的待测标本依然具有良好的稳定性,能够及时发现常见的血红蛋白变异体,非常适合大批量标本的同时测定...
发布时间: 2023 - 07 - 05
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免疫球蛋白G(lgG)是人血清中含量最高的蛋白质,也是人免疫球蛋白中最主要的类型,其分子由两条相同的重链和两条相同的轻链通过二硫键连接而成。IgG可进一步分lgG1、IgG2、lgG3和lgG4四个亚类,其中IgG4含量最低,只占总IgG的4%左右。Th2型细胞因子,如IL-4、IL-5、IL-10、IL-13及转化生长因子-β(TGF-β)可促进IgG向IgG4转化。IgG4结构及功能特点◆ 由于等电点不同,生理环境下IgG4带负电,而其他亚型IgG带正电。◆ 由于铰链区的不稳定性,2个不同的IgG4分子之间可以发生半分子互换,形成非对称性的双特异性抗体。2种不同抗原同时存在时才能激活双特异性抗体,而IgG4与抗原形成的免疫复合物与补体的亲和力弱,故难以激活免疫应答。◆ IgG4分子中的Fc片段可与其他IgG亚型的Fc片段结合,阻止后者与Fcγ受体或补体结合,从而抑制免疫应答。IgG4临床应用IgG4升高常见于IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)、自免类疾病、过敏以及恶性肿瘤等。IgG4降低可见于免疫球蛋白的丢失,例如肾病综合征、霍奇金淋巴瘤以及免疫缺陷系统疾病等。IgG4-RDIgG4-RD是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润,并伴有席...
发布时间: 2023 - 06 - 29
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近日,广东省2022年度质量信用A类医疗器械生产企业发布会在广东佛山顺利召开。本次活动由广东省药品监督管理局主办,广东省医疗器械管理学会承办,广东佛山三水工业园区管理委员会支持。旨在助力广东省医疗器械企业打造诚信品牌,推动高质量快速发展。国赛生物获评为广东省2022年度质量信用A类医疗器械生产企业,并已连续多年获得该项荣誉。此殊荣得益于国赛生物一直秉承“将质量目标贯彻到每一工作的每一环节,让顾客满意落实于每一员工的每一行动”的质量方针,也充分证明国赛的产品一直保持着高水准高要求的产品质量,为广大用户提供最优质的医疗器械产品和服务。
发布时间: 2023 - 06 - 26
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