不可忽视的IgG4相关性肺疾病

2024-01-10 16:00:00

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种自身免疫介导的多器官、多系统受累的慢性炎性伴纤维化疾病,可导致受累器官肿大及功能障碍。随着医疗水平的提升,临床发现IgG4在很多方面都可以体现出全身疾病的临床特点,包括肝、肾、肺、前列腺、甲状腺、唾液腺、泪腺、腹膜后器官、胆管、主动脉胃肠道淋巴结,以及中枢神经系统等许多器官内的浆细胞浸润有关联性。 

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IgG4相关性肺疾病

IgG4-RD累及肺时临床表现不特异且多变, IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)为少见疾病,很多文献报道的病例多为个案或小规模病例系列。IgG4-RLD在IgG4-RD中的发生率为14%~35%,但因易被漏诊或误诊,其真实发病率可能被低估。本文主要对IgG4-RLD患者进行临床分析,提高医务人员对IgG4-RLD的认识。


IgG4相关性肺疾病的病例分析

魏彬等人的研究中报道了19例IgG4-RLD患者,有15例(78.95%)因呼吸道相关症状就诊,CT检查均有异常,组织病理学检查均存在不同程度的淋巴细胞与浆细胞浸润,实验室检查中血清IgG和IgG4水平均升高,结合临床特征和其他检查诊断为IgG4-RLD。

王静等人的研究中报道1例患者,因“查体发现胸膜多发结节 2个月余”入院,完善相关检查,其中CT提示胸膜病变,血常规、C反应蛋白、风湿免疫病系列等均未见明显异常,病理显示纤维组织增生、胶原化,浆细胞、淋巴细胞浸润,不排除IgG4-RD,检查IgG4血清学水平升高,综合诊断为IgG4-RLD。

许兵等人的研究中报道1例患者,因肺弥漫性实变起病入院,病理显示示纤维组织增生,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫功能显示血清IgG和IgG4水平明显提高,诊断为IgG4-RLD。

余悠悠等人的研究中报道一些患者,多以非特异性的呼吸系统症状起病如咳血、胸部不适等入院,CT提示异常,病理显示肺炎合并纤维化组的血清IgG4浓度水平最高,可见IgG4与组织纤维化有一定关联,提示IgG4-RLD。


IgG4相关性肺疾病的诊断

IgG4-RLD诊断标准:

 (1)胸部CT显示肺门/纵隔淋巴结病、支气管壁增厚、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚、结节影、肺浸润影、胸膜增厚及(或)胸腔积液。

 (2)血清IgG4水平升高(>135 mg/dl)。

 (3)胸腔内器官组织病理学符合以下两项或两项以上病理特征(a:>3项;b:2项):

①受累器官有大量淋巴细胞和浆细胞浸润;

②IgG4+细胞计数/IgG+细胞计数>40%和(或)IgG4+细胞>10个/高倍视野;

③闭塞性静脉炎或闭塞性动脉炎;

④组织轮辐状纤维化。

 (4)其他胸腔外脏器受累病变符合IgG4-RD诊断标准。

 (5)参考项目:低补体血症。

IgG4-RLD的诊断标准:

1.确诊标准:(1)+(2)+(3)a;或(1)+(2)+(3)b+(4);或(1)+符合所有组织病理学4项中的3项;

2.极可能诊断标准:(1)+(2)+(4);或(1)+(2)+(3)b+(5);

3.可能诊断标准:(1)+(2)+(3)b。 

在对患者进行IgG4-RLD诊断时,应参照患者临床表现、影像学、病理学检查结果以及各项实验室指标,对患者进行综合诊断。


血清IgG4检测价值

IgG4-RLD临床表现缺乏特异性,部分患者表现为呼吸道症状,如咳嗽、呼吸困难、咯血等;很少数表现为发热、乏力等全身症状;多数患者起病隐匿,无任何症状,仅在胸部影像检查时发现,易漏诊。因此,对于肺部占位、肺炎患者应常规筛查血清IgG4水平,避免IgG4-RLD 患者后期出现不可逆的纤维化损伤。血清IgG4水平检测是IgG4-RLD 辅助诊断和疗效评估中有效、快速的实验室指标,对于IgG4-RLD的早发现、早治疗有重要意义。


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